Föreningen: Syfte | Aktuella Aktiviteter | Historik | Kontakta oss   Allmänt: Vad är BWS? | Relaterade tillstånd? | Externa Länkar

Beckwith-Wiedemann syndromet (BWS), kallas även för EMG syndromet, vilket är en förkortning av de mest iögonfallande symtomen vid födelsen:

Exomfalus = navelbråck. Makroglossi = förstorad tunga. Gigantism= storvuxenhet.

Hemihypertrofi (generell förstoring av den högra eller vänstra kroppshalvan) kan föreligga vid BWS. Barn med hemihypertrofi utan övriga symtom på BWS brukar räknas till en egen sjukdomsgrupp även om detta tillstånd sannolikt är mycket närbesläktat med BWS.

Syndromet beskrevs i början av 1960-talet av den amerikanske barnpatologen B Beckwith och den tyske barnläkaren H.R. Wiedemann som, oberoende av varandra, rapporterade ett antal fall där de centrala symtomen var en ökad organtillväxt under fostertiden kopplat till en ökad risk för tidig cancerutveckling i de tillväxtstörda organen.

BWS har rönt ett särskilt intresse inom cancerforskningen då man antar att den bakomliggande störningen kan vara av betydelse för många cancercellers abnorma tillväxtförmåga. Särskilt betydelsefulla kan dessa mekanismer vara för uppkomsten av barncancer.

Man räknar att 7 barn per år föds in Sverige med BWS.

© 2002 BWS Sverige